Primär sklerosierende Cholangitis
Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronische Entzündung der "großen" Gallenwege. Als Folge kommt es zur Narbenbildung und so zu einer Verengung der Gallengänge. Das Endstadium stellt der narbige Umbau des Lebergewebes dar, die Leberzirrhose. Die Ursache ist zum gegenwärtigen Zeitpunkt noch unbekannt.
Es sind vorwiegend junge Männer (ca. 65%) betroffen, wobei das Alter bei Diagnosestellung zwischen 25 bis 45 Jahren liegt. Das Vorkommen in Deutschland beträgt ca. 1 -- 5/100.000 Einwohner. Es besteht eine Assoziation mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (meist Colitis ulcerosa) und anderen Autoimmunerkrankungen. Die klinischen Symptome sind unspezifisch, wobei häufig eine zunehmende Müdigkeit, Juckreiz sowie eine Gelbfärbung der Haut (Ikterus) auftreten kann. Aber auch Symptome wie Oberbauchschmerzen, Gewichtsabnahme, Lebervergrößerung und Fieber können mit der PSC einhergehen.
In der Blutuntersuchung fällt eine Erhöhung bestimmter Leberwerte auf (Alkalische Phosphatase, gamma-GT, Bilirubin). Diagnostisch von zentraler Bedeutung ist die nichtinvasive Darstellung der Gallengänge mittels der Magnetresonanztomographie (MRCP). Bei Nachweis relevanter Engstellen kann die endoskopische Aufweitung der Engstellen erfolgen. Eine Leberhistologie ist diagnostisch nicht zwingend notwendig, kann aber bei der Beurteilung des Schweregrades der Leberschädigung helfen.
Der Krankheitsverlauf ist häufig gekennzeichnet von wiederholt auftretenden bakteriellen Entzündungen der Gallenwege. Wie bei der PBC tritt nicht selten ein Mangel fettlöslicher Vitamine (A, E, D, K) auf. Eine gefürchtete Komplikation ist die Entstehung eines Gallengangskarzinoms (CCC), das im Frühstadium schwierig zu diagnostizieren ist. PSC-Patienten weisen ein deutlich erhöhtes Risiko auf, an einem Gallengangskarzinoms zu erkranken.
Eine ursächliche Therapie der PSC existiert zum gegenwärtigen Zeitpunkt nicht. Der Einsatz von Ursodesoxycholsäure (UDC) kann die Leberwerte günstig beeinflussen. Im fortgeschrittenen Stadium der Zirrhose bleibt als einzige Therapiealternative die Lebertransplantation. Nach erfolgreicher Lebertransplantation ist die Lebenserwartung und -qualität im Allgemeinen sehr gut.
