Primär biliäre Zirrhose (PBC)

Leberzentrum

Sprecher:
Prof. Dr. med. Stephan Kersting, MBA

Primär biliäre Zirrhose

Die primär biliäre Zirrhose (chronisch nicht eitrige destruierende Cholangitis) ist eine Autoimmunerkrankung unklarer Ursache. Dabei kommt es zu einer fortschreitenden, entzündlichen Zerstörung der kleinen Gallengänge, welche in das Endbild der Leberzirrhose mündet.
Die PBC betrifft zu 80 -- 90% Frauen zwischen dem 20. und 60. Lebensjahr. In Deutschland sind ca. 3 -- 4/100.000 Einwohner betroffen. Die Symptome der PBC sind bei vielen anderen Lebererkrankungen auch uncharakteristisch. Häufig tritt verstärkte Müdigkeit sowie starker Juckreiz auf. Zudem können sich Hautveränderungen (Xanthelasmen = Fettpölsterchen), Vitaminmangelerscheinungen (A, D, E, K), ein Absetzen von fetthaltigen Stühlen und eine Osteoporose entwickeln. Darüber hinaus können weitere Autoimmunerkrankungen auftreten.

Diagnostisch ist das Auftreten von speziellen Antikörpern (AMA-M2) wegweisend. Diese sind in mehr als 95% der Fälle nachweisbar. In der Blutuntersuchung findet sich ein Anstieg bestimmter Leberwerte (Alkalische Phosphatase und gamma-GT, Bilirubin).

Eine Leberbiopsie ist zur Diagnosestellung empfehlenswert, um die Aktivität und das Stadium der Erkrankung zu erfassen. Die PBC ist eine schleichende Erkrankung, welche klinisch oft über Jahre unerkannt sein kann. Eine Therapie, welche die PBC heilen kann, existiert zum gegenwärtigen Zeitpunkt nicht. Die bislang vorliegenden Daten zeigen jedoch, dass Ursodesoxycholsäure (UDC) den Krankheitsverlauf verlangsamen kann. Der genaue Wirkungsmechanismus ist noch nicht geklärt. Bei Patienten mit fortgeschrittener PBC kommt die Lebertransplantation als einzig kuratives Verfahren in Betracht.